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Es una afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos.

Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos; Poliarteritis infantil

La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía en niños y la mayoría de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad ocurre con más frecuencia en niños que en niñas.

La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.

La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede llevar a que se presenten aneurismas. Un aneurisma puede conducir a un ataque cardíaco, incluso en niños pequeños, aunque esto es poco común.

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39º C (102ºF) y usualmente llega hasta los 40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo clásico. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.

Otros síntomas frecuentes abarcan:

• Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
• Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados
• Membranas mucosas rojas en la boca
• Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior
• Palmas de las manos y plantas de los pies rojas
• Manos y pies hinchados
• Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas
• Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
• Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia sólo uno de ellos se inflama), particularmente en el área del cuello
• Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo

Los síntomas adicionales pueden abarcar:

• Irritabilidad
• Diarrea, vómitos y dolor abdominal
• Tos y rinorrea

No existen exámenes para diagnosticar específicamente la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico generalmente se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.

Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas clásicos de la enfermedad. A estos niños, se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atípica. Por lo tanto, todos los niños que presenten fiebre que dure más de 5 días deben ser sometidos a una evaluación, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. Es esencial hacer un tratamiento oportuno a aquellas personas que sí tienen la enfermedad.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• Radiografía de tórax
• Conteo sanguíneo completo
• Proteína C reactiva (PCR)
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma
• ESR
• Albúmina en suero
• Transaminasa en suero
• Análisis de orina que puede mostrar pus o proteína en la orina

Los procedimientos como ECG y la ecocardiografía pueden revelar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica e inflamación de las arterias coronarias.

Se puede esperar una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento oportunos de la enfermedad. Sin embargo, aproximadamente el 1% de las personas muere por complicaciones de la inflamación de los vasos coronarios. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.

Las complicaciones que comprometen el corazón, incluyendo inflamación de los vasos y aneurisma, pueden causar ataque cardíaco a una edad temprana o posteriormente en la vida.

Se debe consultar con el médico si se desarrollan síntomas de la enfermedad de Kawasaki. Asimismo, una fiebre alta y persistente que no disminuye con acetaminofeno (paracetamol) o ibuprofeno y que dura más de 24 horas debe ser evaluada por un médico.

No existen medidas conocidas para prevenir este trastorno.

Sakata K, Hamaoka K, Ozawa S, et al. A randomized prospective study on the use of 2 g-IVIG or 1 g-IVIG as therapy for Kawasaki disease. Eur J Pediatr. 2007 Jun;166(6):565-71.

Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW, et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med. 2007 Feb 15;356(7):663-75.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.